La prima immagine delle strutture che alimentano le ciglia umane – le minuscole proiezioni simili a peli che rivestono le nostre vie respiratorie – è stata prodotta da un team che coinvolge ricercatori dell’UCL e potrebbe portare a trattamenti tanto necessari per le persone con rare malattie ciliari.
Lo studio, pubblicato in Natura, ha combinato microscopia avanzata e tecniche di intelligenza artificiale per creare un’istantanea dettagliata della struttura delle ciglia umane. Queste sono le proiezioni microscopiche sulle cellule che rivestono i nostri polmoni, orecchie e seni e battono ritmicamente per mantenere i polmoni liberi da muco e batteri. Le persone che ereditano la rara condizione di discinesia ciliare primaria (PCD) hanno ciglia difettose che non possono rimuovere efficacemente i detriti dalle vie aeree e quindi soffrono di difficoltà respiratorie e infezioni polmonari croniche.
Per la prima volta, gli scienziati hanno visualizzato il “nano-macchinario” molecolare che fa battere le ciglia, visibile come strutture identiche punteggiate ogni 96 nanometri lungo la lunghezza delle ciglia. Queste strutture si uniscono per formare l’assonema. Nelle vie aeree sane, questa complessa struttura è strettamente controllata, con molecole disposte con precisione per far battere le ciglia con un movimento ritmico, simile a un’onda, circa un milione di volte al giorno.
Nelle persone con PCD, il team ha scoperto che le ciglia non battono correttamente perché mancano elementi chiave della struttura dell’assonema, causati da mutazioni genetiche. Queste nuove informazioni potrebbero portare a nuovi farmaci che prendono di mira questi difetti, facendo battere le ciglia correttamente.
La coautrice dello studio, la professoressa Hannah Mitchison (UCL Great Ormond Street Institute of Child Health), ha dichiarato: “I trattamenti per la PCD attualmente funzionano per liberare le vie respiratorie delle persone e prevenire l’infezione. I nostri risultati offrono la possibilità di farmaci molecolari per mirare con precisione a piccoli difetti nel axoneme e fai battere le ciglia come dovrebbero.
“I farmaci molecolari si stanno dimostrando promettenti per altre malattie rare e la ricerca sul COVID-19 ha sbloccato nuovi modi per somministrare questi farmaci direttamente al polmone. Se riusciamo a combinare questi progressi con le nostre nuove scoperte, la mia speranza è che porteremo i farmaci molecolari alle persone con PCD entro i prossimi 5-10 anni”.
La ricerca del team potrebbe anche rivelarsi utile per l’infertilità, poiché gli spermatozoi si affidano a una struttura assonemi simile nelle loro code per spingersi in avanti.
Il team di ricerca è stato una collaborazione globale, con scienziati dislocati in tutto il Regno Unito, Stati Uniti, Paesi Bassi, Cina ed Egitto. “Può essere difficile studiare malattie rare come la PCD, perché i pazienti sono sparsi in tutto il mondo. Nel Regno Unito, pensiamo che circa 9.000 famiglie possano essere affette da PCD”, ha affermato il professor Mitchison. “Il nostro studio è stato reso possibile da una fantastica collaborazione internazionale tra scienziati clinici, biologi e membri della comunità delle malattie rare desiderosi di prendere parte alla nostra ricerca”.
Oltre alle ciglia umane, il team ha esaminato la struttura dell’assonema di un’alga unicellulare chiamata Chlamydomonas reinhardtii, che utilizza due sporgenze simili a una coda sulla sua superficie per nuotare. Nonostante siano separate da oltre 1 miliardo di anni di evoluzione, le code dell’alga condividevano somiglianze strutturali con le ciglia delle vie aeree umane, evidenziando l’importanza dell’assonema nel corso dell’evoluzione.
Questo studio ha coinvolto collaboratori presso la Harvard Medical School, l’Università di Alessandria, l’Università di Leicester, i centri medici dell’Università di Amsterdam, il NHS Foundation Trust di Guy e St Thomas e l’Imperial College di Londra.
All’UCL, lo studio è stato sostenuto dal Centro di ricerca biomedica del NIHR Great Ormond Street Hospital, dal Ministero dell’istruzione superiore in Egitto e da una borsa di studio MRC UCL Confidence in Concept.
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